Primary haemangiopericytoma of the parapharyngeal space: an unusual tumour and review of the literature
Emangiopericitoma primario dello spazio parafaringeo: un tumore insolito e revisione della letteratura
E.N. Fountoulakis, E. Papadaki1, I. Panagiotaki, E. Giannikaki2, G. Lagoudianakis, J. Bizakis
Department of Otorhinolaryngology; 1 Department of Radiology; 2 Department of Histopathology, University Hospital of Heraklion, Crete, Greece
Summary
Haemangiopericytoma is a rare soft tissue tumour, with great histological variability and unpredictable clinical and biological behaviour. The precise cell type origin is uncertain. One third of haemangiopericytomas occur in the head and neck area, but only a few cases have been reported regarding localization at the parapharyngeal space. Herewith, case is presented of a 54-year-old female, referred to our Department due to a parapharyngeal space tumour with non-specific imaging characteristics. The patient underwent radical excision of the tumour with a trans-cervical sub-mandibular approach. The histolopathologic examination revealed a neoplasm with the characteristic features of haemangiopericytoma. One year later, during the scheduled follow-up, the computerized tomography scan showed no evidence of recurrence or residual disease. The pre-operative evaluation of a haemangiopericytoma must include a thorough imaging evaluation with computerized tomography and magnetic resonance imaging, even if results may not be specific for haemangiopericytoma. Angiography and pre-operative embolization may be performed in cases of large tumours with significant vascularity. The treatment of choice is radical excision. The follow-up includes clinical evaluation every 6 months and annual magnetic resonance imaging for at least 3 years.
Riassunto
L’emangiopericitoma è un raro tumore delle parti molli di origine cellulare incerta, con alta variabilità istologica ed un comportamento clinico e biologico imprevedibile. Solamente un terzo dei casi esordisce nella regione cervico-facciale, mentre solo pochi casi sono stati riportati per quanto riguarda la localizzazione nello spazio parafaringeo. Presentiamo il caso di una paziente di 54 anni che è stata riferita al nostro Dipartimento con un tumore vascolare dello spazio parafaringeo di dimensioni 3,5 × 2,8 × 3 cm. Le caratteristiche fornite dalla diagnostica per immagini del tumore non erano specifiche. La paziente è stata sottoposta alla completa e radicale escissione del tumore tramite un approccio transcervicale-sottomandibolare. L’esame istopatologico ha rivelato una neoplasia con le caratteristiche dell’emangiopericitoma. Un anno dopo l’intervento, il follow-up effettuato con tomografia computerizzata ha dimostrato l’assenza di malattia ricorrente o residua. La valutazione preoperatoria dell’emangiopericitoma deve includere una dettagliata valutazione con diagnostica per immagini (tomografia computerizzata e risonanza magnetica), anche se i risultati possono non essere specifici. L’angiografia e l’embolizzazione preoperatoria possono essere eseguiti in casi di grossi tumori altamente vascolari. Il trattamento di elezione è l’asportazione radicale. Il follow-up comprende una valutazione clinica ogni 6 mesi e l’esecuzione di una risonanza magnetica annuale almeno per 3 anni.